滑膜骨软骨瘤病误诊为胫骨结节撕脱骨折

时间: 2019-08-29 12:33    来源: 未知   
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  患儿,女,3岁11个月,摔倒致左膝关节疼痛、肿胀伴活动受限1d入院。患儿于1d前玩耍时摔倒,左膝关节着地,即感左膝关节疼痛,不能屈伸活动,未予特殊处理。患儿疼痛症状未见缓解,并出现左膝关节肿胀,遂来我院就诊。

  入院查体:左膝关节呈屈曲30°位,肿胀明显,压痛阳性,以胫骨结节处明显,浮骸试验阴性,主动屈、伸活动明显受限,被动活动范围10°-80°,其他检查未见明显异常。

  影像学检查:左膝关节正侧位X线片及CT示左胫骨近端膝侧骨皮质模糊,关节囊周围可见不规则高密度影密度不均匀结合病史考虑胫骨结节撕脱骨折可能(图la-ld);左膝关节MRI检查示左股骨远端前外侧局部滑膜增厚,其内可见多个混杂的无信号或低信号区,考虑滑膜骨软骨瘤病可能(图le-lg)。术前诊断:左胫骨结节撕脱骨折 左膝关节滑膜骨软骨瘤病 。

  入院后第5天行左膝关节及左胫骨近端探查术。术中于骸韧带及外侧副韧带间显露肿物,可见少许乳白色混浊液体流出,肿物约50px×50px×75px,呈乳白色,质硬,其基底与膝关节腔内部分滑膜相连,断蒂取出肿物,探查左胫骨结节处未见明显骨折征象、)麻醉状态卜左膝关节活动范围约0°-140°。术后病理证实为滑膜骨软骨瘤(图lh)。术后复查左膝关节正侧位X线片示肿物己完整清除(图li,lj)。术后3个月随访时患儿左膝关节无明显肿胀屈、伸活动无受限行走正常。

  学者提出SOC(滑膜骨软骨瘤病)可能系基因突变所致。HO骨肿瘤分类第3版(2002年)将SOC独立归入关节病变一类,然而,在国际疾病分类肿瘤条目上(ICD-0),SOC并不具备独立的编号,与成软骨细胞肿瘤中的软骨瘤、内生软骨瘤、多发性软骨瘤病等同为9220,行为编号,前者为0(良性)。但SOC有恶变为软骨肉瘤的可能。

  SOC常表现为受累关节间歇性疼痛、肿胀、功能受限、活动时关节弹响或交锁等典型的关节紊乱症状。典型的SOC表现为关节内和(或)周围有数目、大小不等,有消息显示,红人馆权威论坛呈圆形、椭圆形或不规则形的钙(骨)化结节,X线片示环(弧)状钙化,系结节内部分软骨钙(骨)化所致,而未钙(骨)化的部分,X线片则不显示、,CT密度分辨率高,对于关节囊肿胀、关节积液及细小的钙(骨)化结节显示敏感,但对于早期较小的未钙(骨)化的软骨结节及滑膜变化情况,X线片和CT均无特征性表现。

  超声检查可显示关节囊积液、滑膜增厚程度及较小的软骨结节阴,但对于位置较深的结节或关节积液较多时则有其局限性。李淑玲等提出CT与超声联合检查对SOC的诊断率明显高于单一行CT或超声检查。MRI在一定程度上可弥补上述3种影像学检查的不足,其软组织分辨率高,对滑膜增厚及早期较小的未钙(骨)化的软骨结节显示敏感,尤其是在SOC发病各期有着特征性表现,对该病早期正确诊断有重要意义、此外,MRI也有助于与色素沉着绒毛结节性滑膜炎、剥脱性骨软骨炎、血肿机化等疾病鉴别。

  本例患儿有膝关节外伤史,体格检查显示膝关节肿胀,压痛阳性,活动受限,结合X线片及CT检查,一定程度上符合胫骨结节撕脱骨折的征象,而MRI检查则提示SOC,故在诊治过程中出现临床表现与辅助检查不符的情况。此外,本例患儿的一般资料与SOC发病特点不符,以及笔者对SOC认识不足等原因的存在,将SOC误诊为胫骨结节撕脱骨折。


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